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急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis , 简称 RPGN），是一组病情发展急骤，由血尿、蛋白尿迅速发展为无尿或少尿的急性肾功能衰竭的肾小球肾炎。临床上，急进性肾小球肾炎的肾功能急剧进行性恶化【通常3个月内肾小球有效滤过率下降50%以上】，常于数周或数月内发展至终末期肾功能衰竭。在病理上，急进性肾小球肾炎表现为广泛新月体形成，故又称之为“新月体性肾小球肾炎”（crescentic glomerulonephritis ,CGN）。
    ◆病因
    临床中，将急进性肾小球肾炎分为原发性的和继发性的。继发性急进性肾炎的原发病因明确，常见病因如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、IgA肾病、Wegener肉芽肿、肺出血—肾炎综合征、膜性肾病、淋巴瘤等。
    原发性的急进性肾小球肾炎，其病因不明确。多数患者有上呼吸道前驱感染病史，其中少数是典型的链球菌感染、病毒性呼吸道感染，另某些化学毒物如各种烃化物、青霉胺D、利福平等亦可能为本病的病因。有临床调研，免疫遗传因素可能与本病发生有关。以下主要介绍原发性急进性肾小球肾炎。
    ◆急进性肾小球肾炎的发病机制
    原发性急进性肾小球肾炎（又名 特发性新月体肾小球肾炎），根据其发病机制：抗肾小球基底膜抗体的沉积、肾小球免疫复合物的沉积、中性粒细胞和中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）自身作用以及细胞的免疫介导机制将其分为三种类型：
    I型 ：抗肾小球基底膜（GBM）抗体型。约占1/3 。患者的GBM有线性免疫球蛋白沉积（IgG为主），可导致严重的病理过程，快速发生CGN。
    II型：免疫复合物型。约占30%。患者的血清免疫复合物呈阳性，肾小球毛细血管襻和系膜区有颗粒样免疫球蛋白沉积（IgG 、IgM为主），本型与抗原抗体形成的循环免疫复合物和原位免疫复合物有关。在我国以此型多见。
    III型：无或微量免疫球蛋白沉积型（其中70%—80%为小血管炎性肾炎或称为ANCA阳性肾炎）。约占1/3。病变见于未有免疫沉积的肾小球毛细血管襻，其多有明显的局灶节段性坏死和多形核白细胞渗出。患者血清中常见ANCA，可识别中性粒细胞膜表面的蛋白酶，使中性粒细胞激活；可导致中性粒细胞酶活性增加、介导细胞的免疫反应等。另外，此型患者肾小球和肾间质内有大量的单核巨噬细胞和T淋巴细胞浸润，导致蛋白尿的发生和肾组织损伤的发生、发展。

    ◆急进性肾小球肾炎的病理改变
    从以上的发病机制可以看出，急进性肾小球肾炎病变后，其病理损伤部位可涉及到肾小球毛细血管内皮细胞、肾间质细胞、系膜细胞、肾小管上皮细胞：
    部分或全部肾小球囊腔内内皮细胞和系膜细胞增生、免疫球蛋白沉积、多形核白细胞及巨噬细胞渗出，这些细胞和纤维成分集聚而形成两层以上的细胞层，细胞层围绕和压迫肾小球毛细血管襻，从而形成新月体。在新月体形成的过程中，抗GBM抗体、免疫复合物介导的免疫反应和多形核白细胞及巨噬细胞的浸润，引发GBM穿孔、断裂。肾小球内皮细胞和肾小球基底膜分离、基底膜断裂、纤维素性沉积及系膜机制溶解或增生，为急进性肾小球肾炎的特征性病理改变。
    ◆急进性肾小球肾炎的临床表现
    急进性肾小球肾炎在肾病中是一种少见的疾病，约占2%。本病好发于青年和中老年两个高峰。儿童发生急进性肾小球肾炎的比例将更小，其发病多为链球菌感染后肾炎引发，男女发病比例为1：2。可见，儿童男性患者发生急进性肾小球肾炎的比例是非常小的。
    本病的患者在发病前多有上呼吸道感染症状，其全身的症状较重，如疲乏无力、食欲不振、精神萎靡，伴发热、皮疹等，以严重的无尿、少尿，迅速发展为肾功能衰竭为突出表现。本病的发展速度一般为数周至数月，最快者仅数小时。

    石家庄肾病医院七月份接收的一名来自重庆市的急进性肾小球肾炎患者，恰恰符合这一种少见疾病中的典型病例：
    患者王亮，年龄10岁，男性，今年六月份因全身浮肿而刚发现患有肾炎。在重庆市儿童医院做肾穿刺检查，示：新月体肾小球肾炎、轻中度肾小管间质损害。短短一个月时间，到7月11日收入院时，已经发展为慢性肾功能不全尿毒症期。
    在采集患者病史中，发现患者在发病前有上呼吸道感染史，发病以来有全身浮肿、腹腔积液、头痛、恶心、抽搐、血压升高、重度贫血、高血肌酐、高尿素氮、尿血、少尿等表现。

    ◆急进性肾小球肾炎的治疗
    关于急进性肾小球肾炎的治疗，在临床工作中，原则上为早诊断、充分治疗、有针对性的进行联合治疗。
    急进性肾小球肾炎可有急性和慢性之分，故在治疗时应区别对待。如为大量的细胞新月体和纤维素样坏死，提示病变处于活动期，应

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