系统红斑狼疮性肾炎疾病常识 _

系统红斑狼疮性肾炎疾病常识

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系统红斑狼疮性肾炎疾病常识
　　系统性红斑狼疮（SLE）是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病，病变常累及多系统多脏器。其临床特征主要有：①不明原因的长期发热；②多发性关节痛；③皮肤损害；④多系统、多器官损害；⑤有自发的缓解或加重倾向；⑥激素和细胞毒性药物治疗常有效；⑦血γ球蛋白增高；⑧血沉加快；⑨ANA可作为筛选试验。
　　系统性红斑狼疮是一种常见病。美国统计资料显示，本病的发病率为50/10万，在我国约占人口的千分之0.7。本病女性发病率较男性为高，且以年轻女性为主。SLE凡有肾损害者，即为狼疮性肾炎（LN）。狼疮性肾炎的发病率各家报道结果不一，我们认为，在确诊的SLE中，约70%有明显的肾损害。如果SLE患者做肾活检，用光镜检查，其肾损害达90%，如果加上免疫荧光及电镜检查，差不多全部患者都有肾小球损害。有些患者以肾外表现为主，而仅有轻度肾损害，这种病人发生肾衰者较少；另一些病人则以肾损害为主要外在表现，如可表现为肾病综合征，肾外表现不明显，易误诊为原发性肾小球疾病。
　　系统红斑狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的内脏损害，肾脏病变的严重程度直接影响SLE的预后。
　　中医并无系统红斑狼疮性肾炎之病名。根据其临床表现，本病当归于水肿、腰痛、日晒疮、阴阳毒、温毒发斑、虚劳、眩晕心悸等证范畴。中医认为本病多是由于先天禀赋不足，肾精亏虚或七情内伤，阴阳失调；或肾精素亏，复感邪毒，或服食毒热之品，致气血阻滞，运行不畅，邪毒久稽经络血脉所致。
　　[临床表现]
　　90%以上SLE见于女性，主要为青、中年女性。一般认为30岁以下者肾脏受累率高。临床肾脏受累者可见于2/3狼疮患者。大部分肾损害发生于皮疹、关节炎等全身受累之后，但约1/4病人以肾脏症状为首发表现。临床上肾受累表现可与肾外器官受累不平行一致，有些患者肾外表现明显，而肾受累轻；有些患者有明显的肾病综合征或肾功能损害，却无明显的系统受累。
　　一、系统红斑狼疮性肾炎的肾损害表现
　　约有70%病人有不同程度的肾损害临床表现，以程度不等的蛋白尿、镜下血尿为多见，常伴有管型尿及肾功能损害。大多数病人肾损害程度轻。另一些病人临床虽有症状，却不至于发展至肾功能不全。只有少数肾损害病人，会出现肾功能衰竭。高血压常与肾功能衰竭程度一致，成为影响预后的重要因素。
　　（一）无症状蛋白尿和（或）血尿型：此型较常见。主要表现为轻-中度蛋白尿以（＜2.5g　或（及）血尿。
　　（二）急性肾炎综合征型：较少见，临床表现酷似链球菌感染后的急性肾炎。
　　（三）急进性肾炎综合征型：较少见，在临床上酷似急进性肾小球肾炎。其特征为在3个月内，血肌酐值上升≥1倍。在几周到几个月内发生尿毒症。
　　（四）肾病综合征型：本型常见，约占2/3，但不一定有高脂血症。如不用时治疗，多数可在2～3年内发展至尿毒症。本型常与原发性肾病综合征相混淆，值得注意。
　　（五）慢性肾炎综合征型：表现为持续蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程漫长，迁延不愈，进而发生尿毒症。
　　（六）少数病人可表现为慢性小管、间质性肾炎样的临床表现，即病人有尿比重和（或）渗透压降低，夜尿，高或低钾血症等电解质紊乱的临床表现。
　　系统红斑狼疮性肾炎的终末期，可发生尿毒症，此时病人的临床活动表现(包括血清学检查)可消失或变得不典型。
　　二、系统红斑狼疮性肾炎的全身表现
　　系统红斑狼疮性肾炎的全身表现以不明原因的发热、关节炎及皮肤粘膜损害最为常见。伴随受累的系统有肝脏、心脏、中枢神经系统及造血器官，1/3以上病人有多发性浆膜炎（胸膜及心包膜）等。
　　（一）一般症状：多数病人表现全身乏力，体重下降，90%病人有发热，部分可超过39℃。
　　（二）皮肤、粘膜损害：多数病人于皮肤暴露处有皮肤损害，约半数病人出现面蝶形红斑，或脱发。部分病人可见荨麻疹、盘状红斑、手掌、指、指甲周红斑、紫癜等。有些病人有口腔溃疡。其中脱发为SLE活动的主要指标。
　　（三）关节和肌肉：90%的病人有关节痛，常见于四肢小关节。约30%病人有肌痛。长期大量不规则使用激素可导致一些病人发生无菌性股骨头坏死。
　　（四）心血管：部分病人可发生心包炎，一般为短暂而轻度，少数病人可发生心肌炎的表现。约1/4病人可出现雷诺现象。
　　（五肺和胸膜：部分病人可有胸膜炎或狼疮性肺炎。但临床上常见SLE并发感染而引起肺炎，而并非狼疮性肺炎，应予注意。
　　（六）血液系统：①红细胞：50%～75%病人呈正色素正细胞性贫血；②白细胞：60%的病人白细胞数＜4.5×109/L，特别是淋巴下降更为明显；③血小板：一般为轻度降低，少数可严重减少。约50%病人有淋巴结肿大。
　　（七）胃肠道：可有腹痛，可能与血管炎引起的腹腔脏器病变有关。肝、脾肿大分别见于30%、20%的病人。少数病人可有腹水。
　　（八）神经系统：临床表现复杂多样，轻重不一。常表现精神异常，如抑郁、精神错乱等，注意与激素引起的精神异常相鉴别。最引人注意的是癫痫（15%～50%）、偶见偏头痛、外周神经炎等。

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