【概述】 结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa）为一种严重渐进性，累及中、小动脉，引起坏死性动脉炎的多系统疾病。病因尚不清楚。发病过程可能与抗体介导的免疫反应有关。部分病人对某些药物如磺胺、青霉素、硫氧嘧啶等过敏而发病。有报告可能与乙肝病毒感染有关。部分病人尚发现有类风湿因子、冷球蛋白等自身抗体。

 

　 【病理说明】

　　肾脏损害发生率为75％～85％。在病理和临床上有两种不同的肾损害表现，可单独或合并存在：①中动脉的急性炎症，主要累及叶间动脉和弓形动脉。病变特点为动脉壁弹性纤维破坏，纤维素样坏死，轻者可仅影响动脉壁一部分，重者可全层受累。晚期出现动脉瘤，血栓形成及肾脏不规则的片状梗塞。肾小球旁器增生明显。临床上因梗塞、肾皮质缺血引起血尿、高血压及肾功能不全。动脉瘤破裂可发生发作性腰痛，肉眼性血尿及肾周出血、腹膜后出血。②坏死性肾小球肾炎为缺血性改变所致，表现为节段性或弥漫性肾小球纤维蛋白样坏死，伴系膜细胞增生。上皮细胞增殖，出现新月体，血管袢内有微血栓形成。临床上表现为少量蛋白尿、镜下血尿、高血压等。肾小球病变明显时，尿蛋白可增多。血尿及高血压亦较明显。表现为肾病综合征者少见。小部分病例表现为急进性肾炎。

　　肾外表现包括：多关节疼痛、腹痛、发热、皮肤的缺血性溃疡、坏死，沿中等动脉排列的皮下结节。周围神经炎，体重下降，心动过速等。

 

　  【诊断说明】

　　根据临床表现及实验室检查，如白细胞增多，血免疫球蛋白增高等。肾盂静脉造影见到肾脏边缘不规则，有凹陷，则有利于本病诊断。肾功能造影及肾活检有助于本病确诊。