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局灶节段硬化性肾小球 肾炎临床表现:
好发于青少年,起病隐袭,NS常见(75%),血尿常见(75%,肉眼血尿20),常伴高血压、肾功能减退,激素疗效不理想。
病理:
病变常常发生于深部肾皮质与髓质交界处。
光镜:
有局灶分布的肾小球节段性硬化,硬化节段为系膜基质增多,玻璃样变性,有时出现细胞反应,有或无球性硬化。肾小管和间质灶状萎缩及纤维化,小动脉增厚。
在上述背景下,有六个亚型:
经典型或门部FSGS、尖端或顶端型、周缘型、细胞型、塌陷型、系膜增生型FSGS
经典型或门型
部位常见于肾小球血管极或血管极旁,病变处毛细血管襻塌陷,基底膜皱缩,其内可见嗜复红蛋白的玻璃样沉积,内皮细胞消失或由泡沫细胞代替。
尖端型或顶端型:
肾小球节段硬化部位在尿极,有人认为此型对激素敏感。
周缘型:
节段硬化位于血管极于尿极之间,易见节段硬化血管与球囊粘连。
塌陷型:
脏层上皮细胞显著增生,肥大和空泡变性,毛细血管攀塌陷,但无明显的肾小球节段硬化,肾功能进展较快,上皮细胞可见滴状变性。
细胞型:
病变呈局灶节段分布,除脏层上皮细胞局灶节段增生及肿胀病变外,同时伴有内皮细胞和系膜细胞增生,毛细血管襻塌陷。
系膜增生型:
肾小球系膜细胞呈局灶节段性增生,常伴有脏层上皮细胞增生和空泡样变性,但以系膜细胞增生为主,肾小管萎缩、空泡变性,间质纤维化。
原发性FSGS光镜病理表现
病理类型 节段硬化 硬化部位 增生细胞 主要细胞
经典型 有 血管极
尖端型 有 尿极
周缘型 有 两者之间
细胞型 内皮、系膜、上皮 内皮
塌陷型 内皮、系膜、上皮 上皮
系膜型 内皮、系膜、上皮 系膜
免疫荧光:
可全阴性(没有穿到病变肾小球);IgM伴或不伴C3呈团块状局灶节段性沉积。
电镜:受累及未受累的小球均呈现上皮细胞足突广泛融合,病变肾小球系膜基质增多,毛细血管壁塌陷,内皮下、系膜区可见ED沉积。
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