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报道IgA肾炎以来,一般认为是良性的,预后较好.但近年文献指出有一部分IgA肾炎预后不佳, 石家庄肾病医院对50例原发性小球肾炎病人行肾活检,其中9例(18%)以血尿为主诉就诊者,
经免疫荧光诊断为IgA肾炎.本文对该9例的病理结果进行了分析,发现以血尿为主的IgA肾炎预后并非都良好,现报道如下.
9例中男4例,女5例,年龄24~5l岁.病程程1个月至12年, 均无高血压及贫血, 血清lgA水平正常. 复发性肉眼血尿5例,镜下血尿4例, 尿蛋白>0.2g/d 7例(其中2例>1.0g/d),< 0.2 /d2例.5例复发性肉眼血尿中,2例入院后仍有肉眼血尿,该2例尿蛋白分别为1.428g/d和2.34g/d,Scr分别为574.6ka~ol/L和217.umol/ 1个月盾肉眼血尿消失,Set分别降至141.4ktmol/L和117/amol/L,尿蛋白降至0.2g/d和0.43g/d.余7例Scr、Ccr均正常.
组织学结果
光镜:局灶硬化l例, 弥漫性系膜增生3例,局灶性系膜增生5例.局灶硬化的1例肾小球3个/18个呈新月体改变, 肾小管萎缩坏死,管腔中可见红细胞管型, 间质纤维化,并有较多炎细胞浸润.弥漫性系膜增生3例中,I例肾小球4个/12个月新月体及透明小体形成,肾小管萎缩消失,间质中有炎性细胞浸润,另l例肾小球3个/7个有细胞新月体,部分问质纤维化.免疫荧光:9例中2例有以系膜区为主的IgA沉积,余7例IgA为主外伴IgG和/或G沉积.电镜9例均有不同程度的基膜增厚或变薄,系膜及系膜旁区散在块状或细粒状电子致密物沉积.
IgA肾炎血尿预后讨 论
IgA肾病系一独立疾病, 日前有认为该病是局限于肾脏的过敏性紫癜. 国内肾活检报告占原发性肾小球疾病的8.5-26.1% 国外报告占5~25 ”.本文占18%(9/50).
IGA肾病系免疫复合物疾病,据报道本病肾活检标本和部分病例血清中存在IgA多聚体.参与发病的抗原种类也较多, 如Gregory在86例肾活检中发现31例lgg骨病系膜区有巨细胞病毒圈. 此外,免疫清除的下降,lgg调控失常,T细胞.B细胞功能改变,补体和HL 等均与发病有关.
本文9例的性别、年龄,病程,血压 血清IgA水平均未发现更多的特异性,但其中5例复发性肉眼血尿与病理形态及肾功不全都有较大关系.5例中3例有新月体形成,而镜下血尿4例则无1例有新月体,认为复发性内眼血尿新月体形成的阳性率较高.
新近肉眼血尿及新月体形成是由于基膜破裂, 红细胞及纤维蛋白易进入小球囊腔所致.本文3例有新月体形成的2例新近仍有肉眼血尿, 该2例除肾小球有新月体外,肾小管萎缩坏死,管腔 可见红细胞管型,同时发生一过性肾功能恶化及蛋白尿(>1.og/d),镜下血尿4例肾功正常,蛋白尿或有(<1.0r/d)或无,病理损害较轻.Pragat认为肉服血尿对肾功能不全起一定的致病作用, 肉跟血尿持续时间越长, 肾功损害愈重。肉眼血尿发作期的肾功恶化。可用与肾小管坏死密切相关的红细胞管型出现来解释: 肾小管的萎缩坏死是由于在酸性尿fpa<i6)中红细胞破坏后释放的血红蛋白转变为正铁血红蛋白引起的肾毒性作用.
同时有一过性肾功不全和肉眼血尿的IgA肾炎远期预后目前尚不清楚. 多数文献强调,凡有肾小球硬化 肾小管萎缩.问质纤维化和新月体形成者预后欠佳. 反复内眼血尿可能对肾功能损害有促进作用。是否其他肾小球疾病的血尿也有类似情况,尚待进一步证实.
本文提示: 以血尿为主的IgA肾炎预后并非都良好,有可能发生肾功恶化. “一毛钱” 短信咨询: 编辑短信如:“张某,男,40岁,咨询肾炎蛋白尿如何治疗”发送至 专家手机:13231192021专家给您满意回复! 若对本文或自身病情有疑问可电话咨询专家! 800-9111-899  |